Hvad er primær arteriel hypertension?
Pulmonal arteriel hypertension (PAH), tidligere kendt som primær pulmonal hypertension, er en sjælden type højt blodtryk.
PAH påvirker lungearterierne og kapillærerne. Disse blodkar fører blod fra det nedre højre kammer i dit hjerte (højre ventrikel) ind i lungerne.
Efterhånden som trykket i de pulmonale blodkar ophobes, skal hjertet arbejde hårdere for at pumpe blod til lungerne. Over tid svækker dette hjertemusklen. Til sidst kan det føre til hjertesvigt og død.
Der er endnu ingen kur mod PAH, men behandlingsmuligheder er tilgængelige. Behandling kan hjælpe med at lindre dine symptomer, mindske din chance for komplikationer og forlænge dit liv.
Symptomer på pulmonal arteriel hypertension
I de tidlige stadier af PAH har du muligvis ikke nogen mærkbare symptomer. Når tilstanden forværres, vil symptomerne blive mere mærkbare. Almindelige symptomer inkluderer:
- vejrtrækningsbesvær
- træthed
- svimmelhed
- besvimelse
- brysttryk
- brystsmerter
- hurtig puls
- hjertebanken
- blålig farvetone på dine læber eller hud
- hævelse af dine ankler eller ben
- hævelse med væske inde i maven, især i de senere stadier af PAH
Du kan finde det svært at trække vejret under træning eller andre former for fysisk aktivitet. Til sidst kan vejrtrækning også blive vanskelig i perioder med hvile.
Find ud af, hvordan du genkender symptomer på PAH.
Årsager til pulmonal arteriel hypertension
PAH udvikler sig, når lungearterierne og kapillærerne, der fører blod fra dit hjerte til lungerne, bliver indsnævret eller ødelagt.
Forskellige forhold kan udløse det, men den nøjagtige årsag er ukendt.
Omkring 20 procent af PAH-sagerne arves. Det involverer genetiske mutationer, der kan forekomme i BMPR2 gen eller andre gener.
Mutationerne kan derefter overføres gennem familier, så personen med en af disse mutationer kan have potentialet til senere at udvikle PAH.
Andre potentielle forhold, der kan være forbundet med udvikling af PAH, inkluderer:
- kronisk leversygdom
- medfødt hjertesygdom
- visse bindevævssygdomme
- visse infektioner, såsom HIV eller schistosomiasis
- seglcelleanæmi
- brug af visse toksiner eller stoffer, herunder methamfetamin og forbudte eller ophørte appetitundertrykkende midler
I nogle tilfælde udvikler PAH sig uden nogen kendt relateret årsag. Dette er kendt som idiopatisk PAH. Opdag hvordan idiopatisk PAH diagnosticeres og behandles.
Diagnose af pulmonal arteriel hypertension
Hvis din læge har mistanke om, at du muligvis har PAH, vil de sandsynligvis bestille en eller flere tests for at vurdere dine lungearterier og hjerte.
Test til diagnosticering af PAH kan omfatte:
- elektrokardiogram for at kontrollere tegn på belastning eller unormale rytmer i dit hjerte
- ekkokardiogram for at undersøge dit hjertes struktur og funktion og måle lungearterietrykket
- røntgen af brystet for at lære, om dine lungearterier eller det nedre højre kammer i dit hjerte er forstørret
- CT-scanning for at se efter blodpropper, indsnævring eller beskadigelse i dine lungearterier
- højre hjertekateterisering for at måle blodtrykket i dine lungearterier og højre ventrikel i dit hjerte
- lungefunktionstest for at vurdere luftens kapacitet og strømning ind i og ud af lungerne
- blodprøver for at kontrollere stoffer, der er forbundet med PAH eller andre sundhedsmæssige forhold
Din læge kan bruge disse tests til at kontrollere tegn på PAH samt andre mulige årsager til dine symptomer. De vil forsøge at udelukke andre potentielle årsager, før de diagnosticerer PAH. Få flere oplysninger om denne proces.
Behandling af pulmonal arteriel hypertension
I øjeblikket er der ingen kendt kur mod PAH, men behandling kan lette symptomer, reducere risikoen for komplikationer og forlænge levetiden.
Medicin
For at hjælpe med at styre din PAH kan din læge ordinere en eller flere af følgende medicin:
- prostacyclinbehandling for at udvide (udvide) dine blodkar
- opløselige guanylatcyclasestimulatorer til at udvide dine blodkar
- antikoagulantia for at forhindre dannelse af blodpropper
- en klasse af lægemidler kendt som endothelinreceptorantagonister, såsom ambrisentan (disse lægemidler blokerer aktiviteten af endothelin, et stof der kan indsnævre blodkarrene)
Hvis din PAH er relateret til en anden helbredstilstand, kan din læge ordinere andre lægemidler til at hjælpe med at behandle denne tilstand. De kan også justere medicin, som du i øjeblikket tager.
Find ud af mere om de lægemidler, som din læge kan ordinere.
Kirurgi
Afhængigt af hvor alvorlig din PAH er, kan din læge anbefale kirurgisk behandling.
Valgmuligheder inkluderer atriel septostomi eller en lunge- eller hjertetransplantation. Atriel septostomi kan reducere trykket på højre side af dit hjerte. En lunge- eller hjertetransplantation kan erstatte det eller de beskadigede organer.
I atriel septostomi vil din læge lede et kateter gennem en af dine centrale vener til det øverste højre kammer i dit hjerte. De skaber en åbning i det øvre kammer septum. Dette er vævsstrimlen mellem højre og venstre side af hjertet.
Dernæst vil din læge blæse en lille ballon op ved spidsen af kateteret for at udvide åbningen, hvilket får blod til at kunne strømme mellem de øverste kamre i dit hjerte. Dette vil aflaste pres på højre side af dit hjerte.
Hvis du har et alvorligt tilfælde af PAH, der er relateret til svær lungesygdom, kan din læge anbefale en lungetransplantation. Din kirurg vil fjerne en eller begge lunger og erstatte dem med lunger fra en organdonor.
Hvis du også har svær hjertesygdom eller hjertesvigt, kan din læge anbefale en hjertetransplantation ud over en lungetransplantation.
Livsstilsændringer
Justering af din diæt, træningsrutine eller andre daglige vaner kan hjælpe med at reducere din risiko for PAH-komplikationer. Disse inkluderer:
- spise en sund kost
- træner regelmæssigt
- opretholde en moderat vægt
- holder op med at ryge
At følge din læges anbefalede behandlingsplan kan hjælpe med at lindre dine symptomer, reducere risikoen for komplikationer og forlænge dit liv. Lær mere om behandlingsmulighederne for PAH.
Forventet levetid med pulmonal arteriel hypertension
PAH er en progressiv tilstand. Dette betyder, at det bliver værre over tid. Nogle mennesker kan se symptomer blive værre hurtigere end andre.
En undersøgelse fra 2015 undersøgte de 5-årige overlevelsesrater for mennesker med forskellige stadier af PAH. Forskere fandt ud af, at den 5-årige overlevelsesrate falder, når tilstanden skrider frem.
Her er de 5-årige overlevelsesrater, som forskere fandt for hvert trin eller klasse af PAH:
- Klasse 1: 72 til 88 procent
- Klasse 2: 72 til 76 procent
- Klasse 3: 57 til 60 procent
- Klasse 4: 27 til 44 procent
Selvom der ikke findes en aktuel kur, har nylige fremskridt inden for behandling bidraget til at forbedre udsigterne for mennesker med PAH. Lær mere om overlevelsesraterne for mennesker med PAH.
Stadier af pulmonal arteriel hypertension
PAH er opdelt i fire faser baseret på sværhedsgraden af symptomer.
Disse faser er baseret på kriterier fastlagt af Verdenssundhedsorganisationen (WHO):
- Klasse 1. Betingelsen begrænser ikke din fysiske aktivitet. Du oplever ikke nogen mærkbare symptomer i perioder med almindelig fysisk aktivitet eller hvile.
- Klasse 2. Tilstanden begrænser din fysiske aktivitet lidt. Du oplever mærkbare symptomer i perioder med almindelig fysisk aktivitet, men ikke i hvileperioder.
- Klasse 3. Tilstanden begrænser din fysiske aktivitet betydeligt. Du oplever symptomer i perioder med let fysisk anstrengelse og almindelig fysisk aktivitet, men ikke i hvileperioder.
- Klasse 4. Du er ikke i stand til at udføre nogen form for fysisk aktivitet uden symptomer. Du oplever mærkbare symptomer, selv i hvileperioder. Tegn på højre sidet hjertesvigt har tendens til at forekomme i dette stadium.
Hvis du har PAH, vil tilstanden af din tilstand påvirke din læges anbefalede behandlingsmetode. Få de oplysninger, du har brug for, for at forstå, hvordan denne tilstand skrider frem.
Andre typer pulmonal hypertension
PAH er en af fem typer pulmonal hypertension (PH). Det er også kendt som gruppe 1 PAH.
Nedenfor er de andre typer PH:
- Gruppe 2 PH er knyttet til visse tilstande, der involverer venstre side af dit hjerte.
- Gruppe 3 PH er forbundet med visse vejrtrækningsforhold i lungerne.
- Gruppe 4 PH kan udvikle sig fra kroniske blodpropper i blodkarrene til dine lunger.
- Gruppe 5 PH kan skyldes en række andre sundhedsmæssige forhold.
Nogle typer PH kan behandles mere end andre.
Brug et øjeblik på at lære mere om de forskellige typer PH.
Udsigter for mennesker med pulmonal arteriel hypertension
I de senere år har behandlingsmuligheder forbedret udsigterne for mennesker med PAH.
Tidlig diagnose og behandling kan hjælpe med at lindre dine symptomer bedre, reducere risikoen for komplikationer og forlænge dit liv med PAH.
Læs mere om de virkninger, som behandlingen kan have på dine udsigter med denne sygdom.
Lungehypertension hos nyfødte
I sjældne tilfælde påvirker PAH nyfødte. Dette er kendt som vedvarende pulmonal hypertension hos den nyfødte (PPHN). Det sker, når blodkarrene, der går til babyens lunger, ikke udvides ordentligt efter fødslen.
Risikofaktorer for PPHN inkluderer:
- fosterinfektioner
- alvorlig nød under fødslen
- lungeproblemer, såsom underudviklede lunger eller respiratorisk nødsyndrom
Hvis din baby får en PPHN-diagnose, vil deres læge forsøge at udvide blodkarrene i deres lunger med supplerende ilt. Lægen kan muligvis også bruge en mekanisk ventilator til at understøtte din babys vejrtrækning.
Korrekt og rettidig behandling kan hjælpe med at mindske dit barns chance for udviklingsforsinkelser og funktionsnedsættelser, hvilket hjælper med at forbedre chancen for at overleve.
Retningslinjer for pulmonal arteriel hypertension
Eksperter anbefaler forskellige tiltag til behandling af PAH. De inkluderer følgende:
- Personer, der er i fare for at udvikle PAH, og personer med klasse 1 PAH bør overvåges for udvikling af symptomer, der kan kræve behandling.
- Når det er muligt, skal personer med PAH evalueres på et medicinsk center, der har ekspertise i diagnosticering af PAH, optimalt inden behandling påbegyndes.
- Mennesker med PAH bør behandles for alle sundhedsmæssige forhold, der kan bidrage til sygdommen.
- Mennesker med PAH skal vaccineres mod influenza og pneumokok lungebetændelse.
- Mennesker med PAH bør undgå at blive gravid. Hvis de bliver gravide, skal de modtage pleje fra et tværfagligt sundhedsteam, der inkluderer specialister med ekspertise inden for pulmonal hypertension.
- Mennesker med PAH bør undgå unødvendig operation. Hvis de skal opereres, skal de modtage pleje fra et tværfagligt sundhedsteam, der inkluderer specialister med ekspertise inden for pulmonal hypertension.
- Mennesker med PAH bør undgå eksponering for store højder, herunder flyrejser. Hvis de skal udsættes for store højder, skal de bruge supplerende ilt efter behov.
- Mennesker med alle typer pulmonal hypertension skal deltage i et overvåget træningsprogram.
Disse retningslinjer giver en generel oversigt over, hvordan man plejer mennesker med PAH.Din individuelle behandling afhænger af din sygehistorie og de symptomer, du oplever.
