Behandlinger for akut leverporfyri (AHP) varierer afhængigt af dine symptomer og helbred. At styre din tilstand er nøglen til at forhindre komplikationer.
Det er dog vigtigt at tale med din læge, hvis dine symptomer forværres, eller hvis du får flere angreb end normalt.
Overvej følgende spørgsmål som udgangspunkt, når du har en samtale med din læge om AHP-behandling.
Hvordan ved jeg, om jeg får endnu et angreb?
På trods af en omfattende forvaltningsplan er et AHP-angreb stadig muligt.
Symptomer kan forekomme, når din krop ikke har nok heme til at fremstille hæmoglobinproteiner i dine røde blodlegemer. De samme proteiner findes i dine muskler og hjerte.
Spørg din læge, hvis der er nogen symptomer at passe på, der kan signalere et AHP-angreb. Disse kan omfatte:
- forværret smerte
- mavesmerter
- kvalme
- opkast
- vejrtrækningsbesvær
- forhøjet blodtryk og puls
- dehydrering
- krampeanfald
Skal jeg gå på hospitalet?
Din læge kan anbefale et hospitalsbesøg, hvis du får et AHP-angreb. Mindre symptomer berettiger muligvis ikke hospitalsindlæggelse så meget som et alvorligt angreb.
Du skal til hospitalet, hvis du har betydelige ændringer i blodtryk eller puls, kramper, eller hvis du mister bevidstheden. Alvorlig smerte kan også behandles på hospitalet.
Når du er på hospitalet, kan du få behandlinger intravenøst for hurtigt at stoppe angrebet. Din læge kan også overvåge dig for alvorlige komplikationer med dine nyrer eller lever.
Hvis du er usikker på, om du skal til hospitalet, skal du ringe til din læge eller bede dem om at give et telefonnummer efter åbningstiden, som du kan ringe til for at få råd.
Hvilke behandlinger er tilgængelige på dit kontor?
Mange af de akutte behandlinger, der er tilgængelige for AHP på hospitalet, er også tilgængelige på din læge.
Disse gives normalt i lavere doser som en del af en vedligeholdelsesplan snarere end en akut medicinsk behandling.
Sådanne behandlinger inkluderer:
- intravenøs glukose: hjælper med at kontrollere glukoseniveauer, hvis du ikke får nok til at skabe røde blodlegemer
- intravenøs hemin: en syntetisk form af hæm administreret et par gange om måneden for at forhindre AHP-angreb
- hemininjektioner: en form for hæmadministration anbefales, hvis din krop fremstiller for mange porfyriner og ikke nok heme
- flebotomi: en blodfjernelsesprocedure, der sigter mod at fjerne overskydende jern i kroppen
- gonadotropinfrigivende hormonagonist: en receptpligtig medicin, der anvendes til kvinder, der mister heme under deres menstruationscyklus
- genterapier: dette inkluderer givosiran, der nedsætter den hastighed, hvormed toksiske biprodukter produceres i leveren
Har jeg brug for en flebotomi?
En flebotomi bruges kun i AHP, hvis du har for meget jern i blodet. Jern er vigtigt ved oprettelse og vedligeholdelse af røde blodlegemer, men høje niveauer kan udløse et AHP-angreb.
Flebotomyreducerer jernlagre, hvilket forbedrer hæm-syntese forstyrret af ferro-medieret hæmning af uroporphyrinogen decarboxylase. Regelmæssig blodprøvning kan hjælpe med at sikre, at dit jern er på det rigtige niveau.
Hvis du har brug for en flebotomi, kan det gøres poliklinisk. Under proceduren vil din læge fjerne noget af dit blod for at slippe af med overskydende jern.
Hvilke receptpligtige lægemidler hjælper med AHP?
Hvis du har lave glukoseniveauer, men ikke har brug for en glukose IV, kan din læge anbefale sukkerpiller.
Visse hormonagonister kan også hjælpe kvinder, der har menstruation. Under menstruation kan du være i fare for at miste mere heme.
Din læge kan ordinere leuprolidacetat, en type gonadotropinfrigivende hormonagonist. Dette hjælper med at forhindre yderligere tab af hæm under dine menstruationscyklusser, hvilket kan forhindre AHP-angreb.
Genterapier såsom givosiran (Givlaari) kan også ordineres for at mindske giftige leverbiprodukter. Food and Drug Administration (FDA) godkendte givosiran i november 2019.
Er der livsstilsændringer, der kan hjælpe?
Fødevarer, medicin og livsstilsvalg kan undertiden udløse AHP. At minimere disse udløsere - eller undgå dem - kan hjælpe med at støtte din behandlingsplan og reducere risikoen for et angreb.
Fortæl din læge om alle de medicin, kosttilskud og receptfri produkter, du bruger.
Selv et over-the-counter supplement kan forstyrre din tilstand. Nogle af de mest almindelige syndere er hormonudskiftninger og jerntilskud.
Rygning og drikke kan gøre din AHP værre. Ingen rygning er sund. Men nogle voksne med AHP kan muligvis drikke moderat. Spørg din læge, hvis dette er tilfældet for dig.
Prøv at holde dig til en sund kost og træningsplan. Hvis du har AHP, kan slankekure udtømme heme og forværre dine symptomer.
Hvis du har brug for at tabe sig, skal du bede din læge om at hjælpe dig med at oprette en vægttabsplan, der ikke forværrer dine symptomer.
Opret endelig en plan for stressaflastning og brug den. Intet liv er stressfrit, og at have en kompliceret tilstand som AHP kan skabe yderligere stress. Jo mere stresset du er, jo større er risikoen for angreb.
Tag væk
AHP er en sjælden og kompleks lidelse. Der er stadig meget at lære om det. Det er vigtigt at holde kontakten med din læge og fortælle dem, hvis du ikke tror, din behandlingsplan fungerer.
At tale med din læge kan hjælpe dem med at få indsigt i din situation og anbefale effektiv behandling.
