Hvad er giftig epidermal nekrolyse (TEN)?

Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er en sjælden og alvorlig hudtilstand. Ofte skyldes det en bivirkning på medicin som antikonvulsiva eller antibiotika.

Hovedsymptomet er svær hudafskalning og blærer. Skrælningen skrider frem hurtigt, hvilket resulterer i store råområder, der kan sive eller græde. Det påvirker også slimhinderne, herunder mund, hals, øjne og kønsregion.

Medicinsk nødsituation

Da TEN udvikler sig hurtigt, er det vigtigt at få hjælp så hurtigt som muligt. TEN er en livstruende nødsituation, der kræver øjeblikkelig medicinsk behandling.

Læs videre for at undersøge årsagerne og symptomerne på TEN sammen med, hvordan det behandles.

Årsager

Fordi TEN er så sjældent, forstås det ikke fuldt ud. Det skyldes typisk en unormal reaktion på medicin. Nogle gange er det svært at identificere den underliggende årsag til TEN.

Medicin

Den mest almindelige årsag til TEN er en unormal reaktion på medicin. Det er også kendt som en farlig type stofudslæt og er ansvarlig for op til 95 procent af TEN-tilfælde.

Ofte dannes tilstanden inden for de første 8 uger efter indtagelse af stoffet.

Følgende medicin er mest almindeligt forbundet med TEN:

• krampestillende midler
• oxicams (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler)
• sulfonamidantibiotika
• allopurinol (til gigt og forebyggelse af nyresten)
• nevirapin (medicin mod hiv)

Infektioner

I meget sjældne tilfælde er en TEN-lignende sygdom forbundet med en infektion af en bakterie kendt som Mycoplasma pneumoniae, som forårsager luftvejsinfektion.

Symptomer

Symptomerne på TEN er forskellige for hver person. I de tidlige stadier forårsager det normalt influenzalignende symptomer. Dette kan omfatte:

• feber
• kropssmerter
• røde, stikkende øjne
• synkebesvær
• løbende næse
• hoste
• ondt i halsen

Efter 1 til 3 dage skræller huden med eller uden blærer. Disse symptomer kan udvikle sig inden for flere timer eller dage.

Andre symptomer inkluderer:

• røde, lyserøde eller lilla pletter
• smertefuld hud
• store, rå hudområder (erosioner)
• symptomer spredes til øjne, mund og kønsorganer

Visuelle eksempler

Det primære symptom på TEN er smertefuld afskalning af huden. Efterhånden som tilstanden skrider frem, spreder afskalningen sig hurtigt i hele kroppen.

Nedenfor er visuelle eksempler på TEN.

Forbindelse med Stevens-Johnson syndrom

Stevens-Johnson syndrom (SJS) er ligesom TEN en alvorlig hudtilstand forårsaget af et lægemiddel eller sjældent forbundet med en infektion. De to tilstande er på samme sygdomsspektrum og adskiller sig afhængigt af den involverede hudmængde.

SJS er mindre alvorlig. For eksempel er i SJS mindre end 10 procent af kroppen påvirket af hudafskalning. I TEN er mere end 30 procent berørt.

SJS er dog stadig en alvorlig tilstand. Det kræver også øjeblikkelig lægehjælp.

SJS og TEN overlapper ofte, så betingelserne kaldes undertiden Stevens-Johnsons syndrom / toksisk epidermal nekrolyse eller SJS / TEN.

Risikofaktorer

Selvom enhver, der tager medicin, kan udvikle TEN, har nogle mennesker en højere risiko.

Mulige risikofaktorer inkluderer:

• Ældre alder. TIEN kan påvirke mennesker i alle aldre, men det er mere sandsynligt, at det påvirker ældre voksne.
• Køn. Kvinder kan have en højere risiko for TEN.
• Svækket immunsystem. Mennesker med et svækket immunsystem er mere tilbøjelige til at udvikle TEN. Dette kan forekomme på grund af tilstande som kræft eller HIV.
• AIDS. SJS og TEN er 1.000 gange mere almindelige hos mennesker med AIDS.
• Genetik. Risikoen er højere, hvis du har HLA-B * 1502-allelen, som er mest almindelig hos mennesker af sydøstasiatisk, kinesisk og indisk herkomst. Genet kan øge din risiko for TEN, når du tager et bestemt lægemiddel.
• Familie historie. Du kan være mere tilbøjelige til at udvikle TEN, hvis en nærmeste slægtning har haft tilstanden.
• Tidligere lægemiddelreaktioner. Hvis du har udviklet TEN efter at have taget et bestemt lægemiddel, har du en øget risiko, hvis du tager den samme medicin.

Diagnose

En læge vil bruge en række tests til at diagnosticere dine symptomer. Dette kan omfatte:

• Fysisk eksamen. Under en fysisk undersøgelse vil en læge inspicere din hud for afskalning, ømhed, slimhindeinddragelse og infektion.
• Medicinsk historie. For at forstå dit generelle helbred vil en læge spørge om din sygehistorie. De vil også gerne vide, hvilke lægemidler du tager, herunder nye lægemidler, der er taget de sidste to måneder, samt eventuelle allergier, du har.
• Hudbiopsi. Under en hudbiopsi fjernes et prøveemne af berørt hudvæv fra din krop og sendes til et laboratorium. En specialist vil bruge et mikroskop til at undersøge vævet og lede efter tegn på TEN.
• Blodprøve. En blodprøve kan hjælpe med at identificere tegn på infektion eller andre problemer med indre organer.
• Kulturer. En læge kan også kigge efter en infektion ved at bestille en blod- eller hudkultur.

Mens lægen normalt er i stand til at diagnosticere TEN med en fysisk undersøgelse alene, udføres der ofte en hudbiopsi for at bekræfte diagnosen.

Behandling

I alle tilfælde inkluderer behandlingen afbrydelse af lægemidlet, der forårsagede din reaktion.

Andre former for behandling afhænger af flere faktorer, såsom:

• din alder
• din generelle sundheds- og sygehistorie
• sværhedsgraden af ​​din tilstand
• de berørte kropsområder
• din tolerance over for visse procedurer

Behandling vil involvere:

• Indlæggelse. Alle med TEN skal plejes i en brændenhed.
• Salver og bandager. Korrekt sårpleje forhindrer yderligere hudskader og beskytter den rå hud mod væsketab og infektion. For at beskytte din hud bruger dit hospitalsteam topiske salver og sårforbindinger.
• Intravenøs (IV) væske og elektrolytter. Omfattende forbrændingslignende hudtab, især i TEN, fører til væsketab og elektrolytubalance. Du får IV væske og elektrolytter for at minimere risikoen. Dit hospitalsteam overvåger nøje dine elektrolytter, status for dine indre organer og din samlede væskestatus.
• Isolation. Da hudskader på TEN øger risikoen for infektion, vil du blive isoleret fra andre og potentielle infektionskilder.

Medicin, der anvendes til behandling af TEN inkluderer:

• Antibiotika. Næsten alle med TEN får antibiotika til at forebygge eller behandle infektioner.
• Intravenøs immunglobulin G (IVIG). Immunoglobuliner er antistoffer, der hjælper dit immunforsvar. IVIG bruges undertiden til at kontrollere reaktionen. Dette er en off-label brug af IVIG.
• TNF alfa-hæmmer etanercept og immunsuppressivt cyclosporin. Dette er lovende behandlinger, der ofte anbefales af eksperter i behandlingen af ​​TEN. Dette er en off-label brug af begge medikamenter.

Specifikke kropsdele kan have brug for forskellige behandlinger. For eksempel, hvis din mund er påvirket, kan en bestemt receptpligtig mundskyl bruges sammen med andre behandlinger.

Dit hospitalsteam overvåger også nøje dine øjne og kønsorganer for tegn.Hvis de opdager tegn, bruger de specifikke aktuelle behandlinger for at forhindre komplikationer, såsom synstab og ardannelse.

I øjeblikket er der ingen standardbehandlingsregime for TEN. Behandlingen kan variere afhængigt af hospitalet. For eksempel kan nogle hospitaler bruge IVIG, mens andre kan bruge en kombination af etanercept og cyclosporin.

Etanercept og cyclosporin er i øjeblikket ikke godkendt af Food and Drug Administration (FDA) til behandling af TEN. De kan dog bruges off-label til dette formål. Off-label brug betyder, at din læge kan ordinere et lægemiddel til en tilstand, som det ikke er godkendt til, hvis de tror, ​​at du kan få gavn af stoffet. Lær mere om brug af receptpligtig medicin.

Outlook

Dødeligheden på TEN er cirka 30 procent, men kan være endnu højere. Imidlertid påvirker mange faktorer dit individuelle udsyn, herunder dit:

• alder
• generel sundhed
• sværhedsgraden af ​​din tilstand, inklusive involveret kropsoverfladeareal
• behandlingsforløb

Generelt kan opsving tage 3 til 6 uger. Mulige langtidseffekter inkluderer:

• misfarvning af huden
• ardannelse
• tør hud og slimhinder
• hårtab
• problemer med vandladning
• nedsat smag
• kønsforstyrrelser
• synsændringer, herunder tab

Tag væk

Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er en alvorlig nødsituation. Som en livstruende hudtilstand kan det hurtigt føre til dehydrering og infektion. Søg straks lægehjælp, hvis du eller nogen, du kender, har symptomer på TEN.

Behandlingen inkluderer indlæggelse på hospitalet og indlæggelse på en forbrændingsenhed. Dit hospitalsteam prioriterer sårpleje, væsketerapi og smertebehandling. Det kan tage op til 6 uger at blive bedre, men tidlig behandling vil forbedre din helbredelse og dine udsigter.