Hvordan seglcelleanæmi påvirker forventet levealder

Vi inkluderer produkter, som vi synes er nyttige for vores læsere. Hvis du køber via links på denne side, tjener vi muligvis en mindre provision. Her er vores proces.

Hvad er seglcelleanæmi?

Seglcelleanæmi (SCA), undertiden kaldet seglcelleanæmi, er en blodsygdom, der får din krop til at lave en usædvanlig form for hæmoglobin kaldet hæmoglobin S. Hæmoglobin bærer ilt. Det findes i røde blodlegemer (RBC).

Mens RBC'er normalt er runde, gør hæmoglobin S dem C-formede som en segl. Denne form gør dem stivere, hvilket forhindrer dem i at bøje og bøje, når de bevæger sig gennem dine blodkar. Som et resultat kan de sidde fast og blokere blodgennemstrømningen gennem blodkarrene. Dette kan forårsage megen smerte og have varige virkninger på dine organer.

Hæmoglobin S nedbrydes også hurtigere og kan ikke bære så meget ilt som typisk hæmoglobin. Dette betyder, at mennesker med SCA har lavere iltniveauer og færre RBC'er. Begge disse kan føre til en række komplikationer.

Hvad betyder alt dette med hensyn til overlevelsesrate og forventet levetid? SCA er knyttet til en kortere levetid. Men prognosen for mennesker med SCA er blevet mere positiv over tid, især inden for de sidste 20 år.

Hvad er overlevelsesgraden for SCA?

Når man taler om en persons prognose eller udsigter, bruger forskere ofte udtrykkene overlevelsesrate og dødelighed. Mens de lyder ens, måler de forskellige ting:

• Overlevelsesrate refererer til procentdelen af ​​mennesker, der lever i en vis tid efter at have fået en diagnose eller behandling. Tænk på en undersøgelse, der ser på en ny kræftbehandling. Den femårige overlevelsesrate ville vise, hvor mange mennesker der var i live fem år efter start af behandlingen, der blev undersøgt.
• Dødeligheden refererer til procentdelen af ​​mennesker med en tilstand, der døde inden for en bestemt tidsramme. For eksempel nævner en undersøgelse, at en tilstand har en dødelighed på 5 procent for mennesker i alderen 19 til 35. Dette betyder, at 5 procent af mennesker i dette aldersinterval med denne tilstand dør af det.

Når vi taler om prognosen for mennesker med SCA, har eksperter en tendens til at se på dødeligheden.

Dødeligheden af ​​SCA for børn er faldet dramatisk i løbet af de sidste par årtier. En gennemgang fra 2010 henviser til en undersøgelse fra 1975, der indikerer en dødelighed på 9,3 procent for personer med SCA under 23 år. Men i 1989 faldt dødeligheden for personer med SCA under 20 år til 2,6 procent.

En undersøgelse fra 2008 sammenlignede dødeligheden for afroamerikanske børn med SCA fra 1983 til 1986 med moral i samme gruppe fra 1999 til 2002. Den fandt følgende fald i dødeligheden:

• 68 procent i alderen 0 til 3
• 39 procent i alderen 4 til 9
• 24 procent i alderen 10 til 14 år

Forskere mener, at en ny lungebetændelsesvaccine, der blev frigivet i 2000, spillede en stor rolle i den reducerede dødelighed for børn i alderen 0 til 3. SCA kan efterlade folk mere sårbare over for alvorlige infektioner, herunder lungebetændelse.

Lever mennesker med SCA kortere liv?

Mens fremskridt inden for medicin og teknologi har nedsat dødeligheden af ​​SCA blandt børn, er tilstanden stadig knyttet til en kortere levetid hos voksne.

En undersøgelse fra 2013 undersøgte mere end 16.000 SCA-relaterede dødsfald mellem 1979 og 2005. Efterforskerne fandt ud af, at den gennemsnitlige forventede levetid for kvinder med SCA var 42 år og 38 år for mænd.

Denne undersøgelse bemærker også, at dødeligheden af ​​SCA hos voksne ikke er faldet som den har været for børn. Efterforskerne antyder, at dette sandsynligvis skyldes manglende adgang til sundhedsydelser af høj kvalitet blandt voksne med SCA.

Hvad påvirker andres prognose?

Mange ting spiller en rolle i bestemmelsen af, hvor længe nogen med SCA skal leve. Men eksperter har identificeret et par konkrete faktorer, især hos børn, der kan bidrage til en dårligere prognose:

• med hånd-fod-syndrom, som er smertefuld hævelse i hænder og fødder, før 1 år
• med et hæmoglobinniveau, der er mindre end 7 gram pr. deciliter
• har et højt antal hvide blodlegemer uden nogen underliggende infektion

Adgang til nærliggende, overkommelig sundhedsydelser kan også spille en rolle. Regelmæssig opfølgning med en læge hjælper med at identificere eventuelle komplikationer, der muligvis har brug for behandling eller vedrørende symptomer. Men hvis du bor i et landdistrikt eller ikke har en sundhedsforsikring, er det lettere sagt end gjort.

Find billige sundhedsklinikker i dit område her. Hvis du ikke kan finde en i dit område, skal du ringe til den klinik, der er tættest på dig, og spørge dem om eventuelle sundhedsressourcer i landdistrikterne i din stat.

Sickle Cell Society og Sickle Cell Disease Coalition tilbyder også nyttige ressourcer til at lære mere om tilstanden og finde lægehjælp.

Hvad kan jeg gøre for at forbedre min prognose?

Uanset om du er forælder til et barn med SCA eller en voksen, der lever med tilstanden, er der flere ting, du kan gøre for at reducere risikoen for komplikationer. Dette kan have stor indflydelse på prognosen.

Tips til børn

En af de nemmeste måder at forbedre prognosen for et barn med SCA er at fokusere på at reducere deres infektionsrisiko. Her er nogle tip:

• Spørg dit barns læge, hvis de skal tage en daglig dosis penicillin for at forhindre visse infektioner. Sørg for at fortælle dem om eventuelle infektioner eller sygdomme, dit barn tidligere har haft, når du spørger. Det anbefales kraftigt, at alle børn med SCA under 5 år bruger dagligt forebyggende penicillin.
• Hold dem opdateret om vaccinationer, især mod lungebetændelse og meningitis.
• Følg op med et årligt influenzaskud for børn i alderen 6 måneder eller derover.

SCA kan også føre til slagtilfælde, hvis segl-RBC blokerer et blodkar i hjernen. Du kan få en bedre idé om dit barns risiko ved at få dem til at foretage en transkraniel Doppler-ultralyd hvert år i alderen 2 til 16. Denne test hjælper med at identificere, om de har en øget risiko for slagtilfælde.

Hvis testen finder ud af, at de gør det, kan deres læge anbefale hyppige blodtransfusioner for at mindske risikoen.

Mennesker med SCA er også tilbøjelige til synsproblemer, men disse er ofte lettere at behandle, når de bliver fanget tidligt. Børn med SCA skal have en årlig øjenundersøgelse for at kontrollere, om der er problemer.

Tips til voksne

Hvis du er voksen, der lever med SCA, skal du fokusere på at forhindre episoder med svær smerte, kendt som en seglcellekrise. Dette sker, når unormale RBC blokkerer små blodkar i led, bryst, mave og knogler. Det kan være meget smertefuldt og skade organer.

For at reducere din risiko for at få en seglcellekrise:

• Bliv hydreret.
• Undgå alt for anstrengende træning.
• Undgå store højder.
• Bær masser af lag i kolde temperaturer.

Du kan også bede din læge om at tage hydroxyurinstof. Det er et kemoterapimedicin, der kan hjælpe med at reducere seglcellekriser.

Foreslåede læsninger

• "A Sick Life: TLC 'n Me" er en erindringsbog af Tionne "T-Box" Watkins, forsanger af den Grammy-vindende gruppe TLC. Hun dokumenterer sin opgang til berømmelse, mens hun har SCA.
• “Hope and Destiny” er en vejledning til mennesker, der lever med SCA eller tager sig af et barn, der har det.
• "Living with Sickle Cell Disease" er en erindringsbog af Judy Gray Johnson, der har boet med SCA gennem barndom, moderskab, en lang undervisningskarriere og videre. Hun fortæller ikke kun, hvordan hun håndterede op- og nedture i tilstanden, men også de socioøkonomiske barrierer, hun stod over for i at finde behandling.

Bundlinjen

Mennesker med SCA har en tendens til at have en kortere forventet levetid end dem uden tilstanden. Men den overordnede prognose for mennesker, især børn, med SCA er forbedret i løbet af de sidste par årtier.

Regelmæssig opfølgning med en læge og opmærksom på nye eller usædvanlige symptomer er nøglen til at undgå potentielle komplikationer, der kan påvirke din prognose.