Lungfibrose

Lungfibrose er en tilstand, der forårsager lungeardannelse og stivhed. Dette gør det vanskeligt at trække vejret. Det kan forhindre din krop i at få nok ilt og kan i sidste ende føre til åndedrætssvigt, hjertesvigt eller andre komplikationer.

Forskere mener for tiden, at en kombination af eksponering for lungeirriterende stoffer som visse kemikalier, rygning og infektioner sammen med genetik og immunsystemaktivitet spiller nøgleroller i lungefibrose.

Man troede engang, at tilstanden var forårsaget af betændelse. Nu mener forskere, at der er en unormal helingsproces i lungerne, der fører til ardannelse. Dannelsen af ​​signifikant lungeardannelse bliver til sidst lungefibrose.

Hvad er symptomerne på lungefibrose?

Du kan have lungefibrose i nogen tid uden symptomer. Åndenød er typisk det første symptom, der udvikler sig.

Andre symptomer kan omfatte:

• tør, hackende hoste, der er kronisk (langvarig)
• svaghed
• træthed
• krumning af neglene, som kaldes clubbing
• vægttab
• ubehag i brystet

Da tilstanden generelt påvirker ældre voksne, tilskrives tidlige symptomer ofte forkert alder eller manglende motion.

Dine symptomer kan virke mindre i starten og udvikle sig over tid. Symptomerne kan variere fra person til person. Nogle mennesker med lungefibrose bliver syge meget hurtigt.

Hvad forårsager lungefibrose?

Årsagerne til lungefibrose kan opdeles i flere kategorier:

• autoimmune sygdomme
• infektioner
• miljøeksponering
• medicin
• idiopatisk (ukendt)
• genetik

Autoimmune sygdomme

Autoimmune sygdomme får din krops immunsystem til at angribe sig selv. Autoimmune tilstande, der kan føre til lungefibrose, inkluderer:

• rheumatoid arthritis
• lupus erythematosus, som almindeligvis er kendt som lupus
• sklerodermi
• polymyositis
• dermatomyositis
• vaskulitis

Infektioner

Følgende typer infektioner kan forårsage lungefibrose:

• bakterielle infektioner
• virale infektioner, der skyldes hepatitis C, adenovirus, herpesvirus og andre vira

Miljøeksponering

Eksponering for ting i miljøet eller på arbejdspladsen kan også bidrage til lungefibrose. For eksempel indeholder cigaretrøg mange kemikalier, der kan beskadige lungerne og føre til denne tilstand.

Andre ting, der kan skade dine lunger, inkluderer:

• asbestfibre
• kornstøv
• silikastøv
• visse gasser
• stråling

Medicin

Nogle medikamenter kan også øge din risiko for at udvikle lungefibrose. Hvis du tager en af ​​disse medikamenter regelmæssigt, kan du få brug for nøje overvågning af din læge.

• kemoterapimedicin, såsom cyclophosphamid
• antibiotika, såsom nitrofurantoin (Macrobid) og sulfasalazin (Azulfidin)
• hjertemedicin, såsom amiodaron (Nexterone)
• biologiske lægemidler såsom adalimumab (Humira) eller etanercept (Enbrel)

Idiopatisk

I mange tilfælde er den nøjagtige årsag til lungefibrose ukendt. Når dette er tilfældet, kaldes tilstanden idiopatisk lungefibrose (IPF).

Ifølge American Lung Association har de fleste mennesker med lungefibrose IPF.

Genetik

Ifølge Pulmonary Fibrosis Foundation har omkring 3 til 20 procent af mennesker med IPF et andet familiemedlem med lungefibrose. I disse tilfælde er det kendt som familiær lungefibrose eller familiær interstitiel lungebetændelse.

Forskere har knyttet nogle gener til tilstanden, og forskning om, hvilken rolle genetik spiller, er i gang.

Hvem er i fare for lungefibrose?

Du er mere tilbøjelige til at blive diagnosticeret med lungefibrose, hvis du:

• er mandlige
• er mellem 40 og 70 år
• har en historie med rygning
• har en familiehistorie af tilstanden
• har en autoimmun lidelse forbundet med tilstanden
• har taget visse lægemidler forbundet med sygdommen
• har gennemgået kræftbehandlinger, især bryststråling
• arbejde i en erhverv forbundet med øget risiko, såsom minedrift, landbrug eller byggeri

Hvordan diagnosticeres lungefibrose?

Lungfibrose er en af ​​mere end 200 typer lungesygdomme, der findes. Fordi der er så mange forskellige typer lungesygdomme, kan din læge have svært ved at identificere, at lungefibrose er årsagen til dine symptomer.

I en undersøgelse foretaget af Pulmonary Fibrosis Foundation rapporterede 55 procent af respondenterne at de var fejldiagnosticeret på et eller andet tidspunkt. De mest almindelige fejldiagnoser var astma, lungebetændelse og bronkitis.

Ved hjælp af de mest aktuelle retningslinjer skønnes det, at 2 ud af 3 patienter med lungefibrose nu kan diagnosticeres ordentligt uden en biopsi.

Ved at kombinere dine kliniske oplysninger og resultaterne af en bestemt type CT-scanning af brystet vil din læge mere sandsynligt diagnosticere dig nøjagtigt.

I tilfælde, hvor diagnosen er uklar, kan en vævsprøve eller biopsi være nødvendig.

Der er flere metoder til at udføre en kirurgisk lungebiopsi, så din læge vil anbefale, hvilken procedure der er bedst for dig.

Din læge kan også bruge en række andre værktøjer til at diagnosticere lungefibrose eller udelukke andre tilstande. Disse kan omfatte:

• pulsoximetri, en ikke-invasiv test af dit iltniveau i blodet
• blodprøver for at se efter autoimmune sygdomme, infektioner og anæmi
• en arteriel blodgas test for mere nøjagtigt at vurdere iltniveauerne i dit blod
• en sputumprøve for at kontrollere tegn på infektion
• en lungefunktionstest til måling af din lungekapacitet
• et ekkokardiogram eller hjertestresstest for at se, om et hjerteproblem forårsager dine symptomer

Hvordan behandles lungefibrose?

Din læge kan ikke vende lungeardannelsen, men de kan ordinere behandlinger for at hjælpe med at forbedre din vejrtrækning og til at bremse sygdommens progression.

Nedenstående behandlinger er nogle eksempler på aktuelle muligheder, der anvendes til styring af lungefibrose:

• supplerende ilt
• prednison for at undertrykke dit immunsystem og reducere betændelse
• azathioprin (Imuran) eller mycophenolat (CellCept) for at undertrykke dit immunsystem
• pirfenidon (Esbriet) eller nintedanib (Ofev), antifibrotiske lægemidler, der blokerer for ardannelsesprocessen i lungerne

Din læge kan også anbefale lungerehabilitering. Denne behandling involverer et træningsprogram, uddannelse og støtte, der hjælper dig med at lære at trække vejret lettere.

Din læge kan også opfordre dig til at foretage ændringer i din livsstil. Disse ændringer kan omfatte følgende:

• Du bør undgå brugt rygning og tage skridt til at holde op, hvis du ryger. Dette kan hjælpe med at bremse sygdommens progression og lette vejrtrækningen.
• Spis en velafbalanceret diæt.
• Følg en træningsplan, der er udviklet med din læges vejledning.
• Få tilstrækkelig hvile og undgå for meget stress.

En lungetransplantation kan anbefales til dem under 65 år med svær sygdom.

Hvad er udsigterne for mennesker med lungefibrose?

Den hastighed, hvormed lungefibrose arrer folks lunger, varierer. Ardannelsen er ikke reversibel, men din læge kan anbefale behandlinger for at reducere den hastighed, hvormed din tilstand skrider frem.

Tilstanden kan forårsage en række komplikationer, herunder åndedrætssvigt. Dette sker, når dine lunger ikke længere fungerer ordentligt, og de ikke kan få nok ilt til dit blod.

Lungfibrose øger også din risiko for lungekræft.

Tips til forebyggelse

Nogle tilfælde af lungefibrose kan muligvis ikke forhindres. Andre tilfælde er knyttet til miljømæssige og adfærdsmæssige risikofaktorer, der kan kontrolleres. Følg disse tip for at mindske din risiko for at få sygdommen:

• Undgå at ryge.
• Undgå brugt røg.
• Bær ansigtsmaske eller andet åndedrætsværn, hvis du arbejder i et miljø med skadelige kemikalier.

Hvis du har problemer med at trække vejret, skal du lave en aftale med din læge. Tidlig diagnose og behandling kan forbedre de langsigtede udsigter for mennesker med mange lungesygdomme, herunder lungefibrose.