Primær galde cirrose

Oversigt

Primær biliær cholangitis (PBC), tidligere kendt som primær biliær cirrose, er en sygdom forårsaget af skader på galdegangene i leveren. Disse små kanaler bærer fordøjelsesvæsken eller galden fra leveren til tyndtarmen.

I tarmen hjælper galde med at nedbryde fedt og hjælper med at absorbere fedtopløselige vitaminer, såsom A, D, E og K.

Skader på galdekanalerne gør det muligt at opbygge galden i leveren. Over tid beskadiger den akkumulerede galde leveren. Det kan føre til permanent ardannelse og skrumpelever.

Mennesker med PBC udvikler muligvis ikke symptomer i op til 10 år. Og hvis en person har et tidligere stadium af PBC (trin 1 eller 2), er deres forventede levetid normal.

Hvis en person med PBC har avancerede symptomer set i et avanceret stadium, er den gennemsnitlige forventede levetid ca. 10-15 år.

Imidlertid er alle forskellige. Nogle mennesker lever længere end andre med sygdommen. Nye behandlinger forbedrer udsigterne for mennesker med PBC.

Hvad er stadierne?

PBC har fire faser. De er baseret på, hvor meget skade der er sket på leveren.

• Trin 1. Der er betændelse og beskadigelse af væggene i mellemstore gallekanaler.
• Trin 2. Der er blokering af de små galdekanaler.
• Trin 3. Denne fase markerer begyndelsen på ardannelse.
• Trin 4. Skrumpelever er udviklet. Dette er permanent, svær ardannelse og leverskader.

Hvad er symptomerne og komplikationerne?

PBC udvikler sig langsomt. Du har muligvis ikke nogen symptomer i årevis, selv efter at du har fået en diagnose.

De første symptomer er ofte træthed, tør mund og tørre øjne sammen med kløende hud.

Senere symptomer kan omfatte:

• mavesmerter
• mørkfarvning af huden
• kvalme
• appetitløshed
• vægttab
• tørre øjne og mund
• små gule eller hvide buler under huden (xanthomas) eller øjne (xanthelasmas)
• led-, muskel- eller knoglesmerter
• gulfarvning af hud og øjne (gulsot)
• hævet mave fra væskeansamling
• hævelse i ben og ankler (ødem)
• diarré
• brud forårsaget af svækkede knogler

PBC kan forårsage progressiv leverskade. Galde og de stoffer, det hjælper med at fjerne fra din krop, kan blive fanget i din lever. Sikkerhedskopiering af galde kan også påvirke nærliggende organer som din milt og galdeblære.

Når galden sidder fast i din lever, er mindre af den tilgængelig til fordøjelse. Mangel på galde kan forhindre din krop i at absorbere nok næringsstoffer fra fødevarer.

Mulige komplikationer af PBC inkluderer:

• en forstørret milt
• galdesten
• høje kolesterolniveauer
• svækkede knogler (osteoporose)
• vitaminmangel
• skrumpelever
• leversvigt

Hvad forårsager PBC?

PBC er en autoimmun sygdom. Dette betyder, at dit immunsystem fejler væv i din lever for en udenlandsk angriber og angriber det.

Dit immunsystem har en hær af "dræbende" T-celler, der identificerer og bekæmper skadelige angribere som bakterier og vira. Hos mennesker med PBC angriber disse T-celler fejlagtigt leveren og beskadiger cellerne i galdegangene.

Læger ved ikke nøjagtigt, hvad der forårsager dette immunsystemangreb. Det udløses sandsynligvis af både genetiske og miljømæssige årsager.

Du er mere tilbøjelige til at udvikle PBC, hvis du er kvinde. Cirka 90 procent af personer diagnosticeret med PBC er kvinder, ifølge American Liver Foundation.

Yderligere risikofaktorer inkluderer:

• mellem 30 og 60 år
• at have en forælder eller søskende med denne tilstand
• ryger cigaretter
• udsættes for visse kemikalier

Hvad er behandlingsmulighederne?

Selvom der ikke er nogen kur mod PBC, kan behandlinger forbedre dine symptomer og beskytte din lever mod yderligere skade.

Den første behandling, som læger normalt prøver, er ursodeoxycholsyre (UDCA) eller ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol er en galdesyre, der hjælper med at flytte galden fra leveren til tyndtarmen. Det kan hjælpe med at nedsætte leverskader, især hvis du begynder at tage det, når sygdommen stadig er i de tidlige stadier.

Du bliver nødt til at fortsætte med at tage dette stof hele livet. Bivirkninger af ursodiol inkluderer vægtøgning, diarré og hårtab.

Obeticholsyre (Ocaliva) er et nyere lægemiddel, der er godkendt til brug hos mennesker, der enten ikke tåler UDCA, eller som ikke reagerer på det. Dette lægemiddel sænker mængden af ​​galde i leveren ved at reducere galdeproduktionen og hjælpe med at skubbe galde ud af leveren.

Din læge kan også ordinere medicin til behandling af symptomer, såsom:

• Til kløe: antihistaminer som diphenhydramin (Benadryl), hydroxyzin (Vistaril) eller cholestyramin (Questran)
• For tørre øjne: kunstige tårer
• Til tør mund: spyt erstatninger

Du bliver også nødt til at undgå alkohol, da det kan beskadige din lever yderligere.

Hvis du mangler fedtopløselige vitaminer, kan du tage kosttilskud for at erstatte dem. At tage calcium og D-vitamin kan hjælpe med at holde dine knogler stærke.

Nogle læger ordinerer immundæmpende lægemidler for at forhindre immunforsvaret i at angribe leveren. Disse lægemidler inkluderer methotrexat (Rheumatrex, Trexall) og colchicin (Colcrys). Imidlertid har de ikke vist sig at være effektive til PBC specifikt.

American Liver Foundation siger, at ursodiol arbejder hos omkring 50 procent af de mennesker, der tager det. For resten kan leverskader fortsætte.

Hvis din lever bliver for beskadiget til at fungere korrekt, skal du have en levertransplantation. Denne operation erstatter din lever med en sund fra en donor.

Hvordan diagnosticeres det?

Fordi PBC ikke forårsager symptomer i sine tidlige stadier, kan det diagnosticeres under en rutinemæssig blodprøve, som din læge bestiller af en anden grund.

Din primærlæge eller en leverspecialist kaldet en hepatolog kan diagnosticere PBC. Lægen vil først spørge om dine symptomer, sundhedshistorie og familiens medicinske historie. Du får også en fysisk eksamen.

Test, der bruges til at diagnosticere denne tilstand, inkluderer:

• blodprøver for at kontrollere leverenzymer og andre målinger af leverfunktionen
• antimitokondrie antistof test (AMA) for at kontrollere for autoimmun sygdom
• leverbiopsi, som fjerner et lille stykke af leveren til undersøgelse

Din læge kan også udføre billeddannelsestest for at stille en diagnose. Disse inkluderer:

• ultralyd
• CT-scanning
• MR-scanning
• Røntgenbilleder af galdegangene

Hvad er udsigterne?

PBC er kronisk og progressiv. Det kan ikke helbredes, og over tid kan det føre til permanent leverskade.

Imidlertid udvikler PBC sig normalt langsomt. Det betyder, at du muligvis kan leve normalt i mange år uden symptomer. Og når du først har udviklet symptomer, kan medicin hjælpe med at håndtere dem.

Bedre behandlinger har forbedret udsigterne for mennesker med PBC i de senere år. De, der reagerer på behandling i tidligere år, har en normal forventet levetid.

For at få det bedst mulige udsyn skal du følge den behandling, som din læge ordinerer. Bliv sund med kost, motion og ved ikke at ryge eller drikke alkohol.