Waldenstrom macroglobulinemia (WM) er en sjælden form for ikke-Hodgkins lymfom karakteriseret ved en overproduktion af unormale hvide blodlegemer.
Det er en langsomt voksende type blodlegemer kræft, der rammer 3 ud af hver 1 million mennesker i USA hvert år, ifølge American Cancer Society.
WM kaldes også undertiden:
- Waldenstroms sygdom
- lymfoplasmacytisk lymfom
- primær makroglobulinæmi
Hvis du er blevet diagnosticeret med WM, kan du have mange spørgsmål om sygdommen. At lære så meget som muligt om kræft og udforske behandlingsmuligheder kan hjælpe dig med at klare tilstanden.
Her er svarene på ni spørgsmål, der kan hjælpe dig med bedre at forstå WM.
1. Er Waldenstrom makroglobulinæmi helbredelig?
WM har i øjeblikket ingen kendt kur. Der findes dog en række forskellige behandlinger, der hjælper dig med at håndtere dine symptomer.
Udsigterne for mennesker diagnosticeret med WM er forbedret gennem årene. Forskere undersøger også vacciner for at øge immunsystemets evne til at afvise denne type kræft og udvikle nye behandlingsmuligheder.
2. Kan Waldenstrom makroglobulinæmi gå i remission?
Der er en lille chance for, at WM kan gå i remission, men det er ikke typisk. Læger har kun set fuldstændig remission af sygdommen hos nogle få mennesker. Nuværende behandlinger forhindrer ikke tilbagefald.
Selv om der ikke er mange data om remissionsrater, viste en lille undersøgelse fra 2016, at 3 ud af 43 deltagere med WM gik i fuldstændig remission efter at være blevet behandlet med "R-CHOP-regimet."
R-CHOP-regimet omfattede brugen af:
- rituximab
- cyclophosphamid
- vincristine
- doxorubicin
- prednison
Yderligere 31 deltagere opnåede delvis remission.
Tal med din læge for at se, om denne behandling eller et andet regime er det rigtige for dig.
3. Hvor sjælden er Waldenstrom macroglobulinemia?
Læger diagnosticerer 1.000 til 1.500 mennesker i USA med WM hvert år, ifølge American Cancer Society. National Organization of Rare Disorders anser det for at være en meget sjælden tilstand.
WM har en tendens til at påvirke dobbelt så mange mænd som kvinder. Sygdommen er mindre almindelig blandt sorte mennesker end den er blandt hvide mennesker.
4. Hvordan udvikler Waldenstrom macroglobulinæmi sig?
WM har tendens til at udvikle sig meget gradvist. Det skaber et overskud af visse typer hvide blodlegemer kaldet B-lymfocytter.
Disse celler skaber en overflod af et antistof kaldet immunoglobulin M (IgM), som forårsager en blodfortykningstilstand kaldet hyperviskositet. Dette gør det vanskeligt for dine organer og væv at fungere ordentligt.
Et overskud af B-lymfocytter kan give lidt plads i knoglemarven til sunde blodlegemer. Du kan udvikle anæmi, hvis antallet af røde blodlegemer falder for lavt.
Mangel på normale hvide blodlegemer kan gøre det vanskeligt for din krop at bekæmpe andre typer infektioner. Dine blodplader kan også falde, hvilket kan føre til blødning og blå mærker.
Nogle mennesker oplever ingen symptomer i flere år efter en diagnose.
Tidlige symptomer inkluderer træthed og lav energi som følge af anæmi. Du kan også have prikken i fingre og tæer og blødning i næsen og tandkødet.
WM kan i sidste ende påvirke organerne, hvilket fører til hævelse i leveren, milten og lymfeknuder. Hyperviskositet fra sygdommen kan også føre til sløret syn eller problemer med blodgennemstrømningen til nethinden.
Kræft kan i sidste ende forårsage slagtilfælde-lignende symptomer på grund af dårlig blodcirkulation i hjernen samt hjerte- og nyreproblemer.
5. Kører Waldenstrom macroglobulinemia i familier?
Forskere studerer stadig WM, men de mener, at arvelige gener kan øge nogle menneskers chancer for at udvikle sygdommen.
Omkring 20 procent af mennesker med denne type kræft er tæt beslægtet med nogen med WM eller en anden sygdom, der forårsager unormale B-celler.
De fleste mennesker, der er diagnosticeret med WM, har ingen familiehistorie af lidelsen. Det sker normalt som et resultat af cellemutationer, som ikke nedarves, gennem en persons liv.
6. Hvad forårsager Waldenstrom macroglobulinemia?
Forskere har endnu ikke fundet præcis, hvad der forårsager WM. Bevis tyder på, at en blanding af genetiske, miljømæssige og virale faktorer gennem nogens liv kan føre til udviklingen af sygdommen.
En mutation af genet MYD88 forekommer hos ca. 90 procent af mennesker med Waldenstrom macroglobulinæmi ifølge International Waldenstroms Macroglobulinemia Foundation (IWMF).
Nogle undersøgelser har fundet en sammenhæng mellem kronisk hepatitis C og WM hos nogle (men ikke alle) mennesker med sygdommen.
Eksponering for stoffer i læder, gummi, opløsningsmidler, farvestoffer og maling kan også være en faktor i nogle tilfælde af WM. Forskning om, hvad der forårsager WM, er i gang.
7. Hvor længe kan du leve med Waldenstrom macroglobulinemia?
Nylige undersøgelser viser, at halvdelen af mennesker med WM forventes at være i live i 14 til 16 år efter deres diagnose, ifølge IWMF.
Dit individuelle udsyn kan variere afhængigt af:
- din alder
- generel sundhed
- hvor hurtigt sygdommen skrider frem
I modsætning til andre former for kræft diagnosticeres WM ikke i etaper. I stedet bruger lægerne det internationale prognostiske scoringssystem for Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) til at evaluere dine udsigter.
Dette system tager højde for en række faktorer, herunder din:
- alder
- blod hæmoglobinniveau
- antal blodplader
- beta-2 mikroglobulin niveau
- monoklonalt IgM-niveau
Baseret på dine score for disse risikofaktorer kan din læge placere dig i en lav-, mellem- eller højrisikogruppe, som kan hjælpe dig med bedre at forstå dine udsigter.
Den 5-årige overlevelsesrate for mennesker i lavrisikogruppen er 87 procent, den mellemliggende risikogruppe er 68 procent, og højrisikogruppen er 36 procent, ifølge American Cancer Society.
Disse statistikker er baseret på data fra 600 mennesker diagnosticeret med WM og behandlet inden januar 2002.
Nyere behandlinger kan give et mere optimistisk syn.
8. Kan Waldenstrom macroglobulinæmi metastasere?
Ja. WM påvirker lymfevæv, som findes i mange dele af kroppen. På det tidspunkt, hvor en person er diagnosticeret med sygdommen, kan den allerede findes i blod og knoglemarv.
Det kan derefter spredes til lymfeknuder, lever og milt. I sjældne tilfælde kan WM også metastasere i maven, skjoldbruskkirtlen, huden, lungerne og tarmene.
9. Hvordan behandles Waldenstrom macroglobulinemia?
Behandling for WM varierer fra person til person og starter normalt ikke, før du oplever symptomer fra sygdommen. Nogle mennesker har muligvis ikke brug for behandling før et par år efter deres diagnose.
Din læge kan anbefale at starte behandling, når visse tilstande som følge af kræft er til stede, herunder:
- hyperviskositetssyndrom
- anæmi
- nerveskader
- organproblemer
- amyloidose
- kryoglobuliner
En række forskellige behandlinger er tilgængelige for at hjælpe dig med at håndtere symptomer. Almindelige behandlinger for WM inkluderer:
- plasmaferese
- kemoterapi
- målrettet terapi
- immunterapi
I sjældne tilfælde kan din læge anbefale mindre almindelige behandlinger, såsom:
- fjernelse af milten
- stamcelletransplantation
- strålebehandling
Takeaway
At blive diagnosticeret med en sjælden kræft som WM kan være en overvældende oplevelse.
At få oplysninger, der hjælper dig med bedre at forstå din tilstand og behandlingsmuligheder, kan dog hjælpe dig med at føle dig mere selvsikker om dit syn.
