Hvad er faktor II-mangel?
Faktor II-mangel er en meget sjælden blodpropper. Det resulterer i overdreven eller langvarig blødning efter en skade eller operation.
Faktor II, også kendt som protrombin, er et protein fremstillet i din lever. Det spiller en vigtig rolle i dannelsen af blodpropper. Det er en af omkring 13 koagulationsfaktorer, der er involveret i korrekt dannelse af blodpropper.
Hvad er symptomerne på faktor II-mangel?
Symptomerne kan variere fra mild til svær. I meget milde tilfælde kan blodpropper bare være langsommere end normalt.
I tilfælde af alvorlig faktor II-mangel kan symptomerne omfatte:
- navlestrengsblødning ved fødslen
- uforklarlig blå mærker
- unormal blødning efter fødslen, kirurgi eller tilskadekomst
- langvarig næseblod
- blødning fra tandkødet
- tunge eller langvarige menstruationsperioder
- intern blødning i dine organer, muskler, kraniet eller hjernen (relativt sjælden)
Hvilken rolle spiller faktor II i normal blodpropper?
For at forstå faktor II-mangel hjælper det med at forstå faktor II (protrombin) og dets aktiverede version, faktor IIa (thrombin), i normal blodpropper. Normal blodpropper forekommer i fire trin, beskrevet nedenfor.
Vasokonstriktion
Når du har et sår eller en operation, er dine blodkar brudt. De ødelagte blodkar sammentrækkes straks for at nedsætte blodtabet.
De beskadigede kar frigiver derefter specielle celler i blodbanen. De signaliserer blodpladerne og koagulationsfaktorer, der cirkulerer i din blodbane for at komme til sårstedet.
Dannelse af en blodpladeprop
Blodplader (specialiserede blodlegemer, der er ansvarlige for koagulation) er de første respondenter på stedet for et beskadiget blodkar.
De fastgør sig til det skadede blodkar og til hinanden og skaber et midlertidigt plaster over skaden. Denne første fase af blodpropper er kendt som primær hæmostase.
Dannelse af et fibrinpropp
Når blodpladerne først danner en midlertidig prop, skifter blodkoagulationsfaktor II (protrombin) til sin aktiverede version, faktor IIa (thrombin). Faktor IIa får faktor I (fibrinogen) til at fremstille det strengede protein fibrin.
Fibrin vikler sig ind i og omkring den midlertidige blodprop, indtil den bliver en hård fibrinpropp. Denne nye blodprop forsegler det ødelagte blodkar og skaber en beskyttende dækning over såret. Dette kaldes sekundær hæmostase.
Sårheling og opløsning af fibrinproppen
Efter et par dage begynder den fibriske blodprop at krympe og trækker sårkanterne sammen for at fremme ny vævsvækst. Da det nye væv lukker såret, opløses fibrinproppen.
Hvis du ikke har nok faktor II, kan din krop ikke danne sekundære fibrinpropper ordentligt. Som et resultat kan du have langvarig og overdreven blødning.
Hvad forårsager faktor II-mangel?
Faktor II-mangel kan nedarves. Det kan også erhverves som et resultat af sygdom, medicin eller et autoimmunt respons.
Arvelig faktor II-mangel er ekstremt sjælden. Det er forårsaget af et recessivt gen, hvilket betyder, at begge forældre skal bære genet for at videreføre sygdommen. Der er i øjeblikket kun 26 dokumenterede tilfælde af arvelig faktor II-mangel i verden.
Erhvervet faktor II-mangel er normalt forårsaget af en underliggende tilstand, såsom:
- vitamin K-mangel
- lever sygdom
- medicin som antikoagulantia (fx warfarin eller Coumadin)
- produktion af autoimmune hæmmere, der deaktiverer sunde koagulationsfaktorer
Hvordan diagnosticeres faktor II-mangel?
Diagnose af faktor II-mangel er baseret på din sygehistorie, enhver familiehistorie af blødningsproblemer og laboratorietest. Lab tests for blødningsforstyrrelser inkluderer:
- Faktorassays: Disse tests kontrollerer ydeevnen for specifikke faktorer for at identificere manglende eller dårligt udførte faktorer.
- Faktor II-analyser: Disse måler niveauerne af faktor II i dit blod.
- Protrombintid (PT): PT måler niveauerne af faktor I, II, V, VII og X baseret på hvor hurtigt dit blod koagulerer.
- Partiel protrombintid (PTT): Ligesom PT måler dette niveauer af faktor VIII, IX, XI, XII og von Willebrand-faktorer baseret på hvor hurtigt dine blodpropper.
- Andre tests: Disse kan gøres for at teste for underliggende tilstande, der kan forårsage dine blødningsproblemer.
Hvordan behandles faktor II-mangel?
Behandling af faktor II-mangel fokuserer på at kontrollere blødninger, behandle underliggende tilstande og tage forebyggende skridt før operationer eller invasive tandbehandlinger.
Kontrollerende blødning
Behandling af blødningsepisoder kan omfatte infusioner af protrombinkompleks, en blanding af faktor II (protrombin) og andre koagulationsfaktorer for at øge din koagulationsevne.
Infusioner af friskfrosset plasma (FFP) er tidligere blevet brugt. De er mindre almindelige i dag takket være alternativer med lavere risiko.
Behandling af underliggende tilstande
Når din blødning er under kontrol, kan underliggende tilstande, der forringer blodpladefunktionen, behandles.
Hvis din underliggende tilstand ikke kan løses, vil fokus i din behandling skifte til at håndtere symptomerne og virkningerne af din koagulationsforstyrrelse.
Profylaktisk behandling før operation
Hvis du planlægger operationer eller invasive procedurer, kan det være nødvendigt med infusioner af koagulationsfaktor eller andre behandlinger for at minimere blødningsrisici.
Hvad er de langsigtede udsigter for faktor II-mangel?
Med korrekt kontrol kan du leve et normalt og sundt liv med mild til moderat faktor II-mangel.
Hvis din mangel er alvorlig, skal du arbejde tæt sammen med en hæmatolog (en læge, der er specialiseret i blodsygdomme) i hele dit liv for at reducere blødningsrisici og kontrollere blødningsepisoder.
