Pityriasis Rubra Pilaris

Introduktion

Pityriasis rubra pilaris (PRP) er en sjælden hudsygdom. Det forårsager konstant betændelse og udstødning af huden. PRP kan påvirke dele af din krop eller hele din krop. Forstyrrelsen kan starte i barndommen eller voksenalderen. PRP påvirker mænd og kvinder ligeligt.

Typer af pityriasis rubra pilaris

Der er seks typer PRP.

PRP for klassisk voksenudbrud er den mest almindelige type. Det forekommer i voksenalderen. Symptomerne forsvinder normalt efter et par år. I nogle sjældne tilfælde kommer symptomerne tilbage senere.

Atypisk voksenudbrud PRP begynder også i voksenalderen. Imidlertid kan symptomerne vare mere end 20 år.

Klassisk ungdomsudbrud PRP starter i barndommen. Symptomerne forsvinder normalt inden for et år, men de kan komme tilbage senere.

Omskrevet PRP for ungdomsdebut begynder inden puberteten. Det påvirker oftest håndfladerne på børn, fodsålerne og deres knæ og albuer. Symptomerne kan forsvinde i teenageårene.

Atypisk ungdomsudbrud PRP er undertiden nedarvet. Det betyder, at det sendes videre gennem familien. Det kan være til stede ved fødslen eller udvikle sig i den tidlige barndom. Symptomerne varer ofte hele livet.

HIV-associeret PRP er forbundet med HIV. Det er meget vanskeligt at behandle.

Billeder af PRP

Hvad forårsager PRP?

Den nøjagtige årsag til PRP er ukendt. PRP forekommer oftest uden nogen klar grund. Mens nogle tilfælde af PRP nedarves, er de fleste ikke. Arvelig PRP har tendens til at være mere alvorlig.

Klassisk PRP hos voksne kan være forbundet med underliggende hudkræft. Hvor ofte hudkræft sker med denne type PRP er imidlertid ukendt. Hvis du har klassisk PRP, skal du sørge for at se din læge for at kontrollere hudkræft.

Ifølge National Organization for Rare Disorders antyder tidlig forskning, at PRP kan skyldes et problem i den måde, kroppen behandler vitamin A. Men der er behov for mere forskning for at finde ud af, om dette er sandt.

PRP kan også være forbundet til et immunsystemrespons ifølge Informationscenter for genetiske og sjældne sygdomme.

Hvordan arves PRP?

PRP kan arves. Du kan muligvis arve PRP, hvis en af ​​dine forældre overfører genet, der forårsager lidelsen.Din forælder kan være bærer af genet, hvilket betyder, at de har genet, men ikke har lidelsen. Hvis en af ​​dine forældre er bærere af genet, er der 50 procent chance for, at genet blev sendt til dig. Du kan dog ikke udvikle PRP, selvom du arvede genet.

Hvad er symptomerne på PRP?

PRP forårsager lyserøde, røde eller orange-røde skællende pletter på din hud. Plasterne klør normalt. Du har muligvis kun de skællende pletter på nogle dele af din krop. De forekommer oftest på:

• albuer
• knæ
• hænder
• fødder
• ankler

Huden på håndfladerne og fodsålerne kan også blive rød og fortykket. De skællende pletter kan til sidst spredes over hele kroppen.

Hvordan diagnosticeres PRP?

PRP forveksles ofte med andre, mere almindelige hudsygdomme, såsom psoriasis. Det kan også forveksles med mindre almindelige, såsom lichen planus og pityriasis rosea. Psoriasis er præget af kløende, skællende hudpletter, der ofte er røde. I modsætning til PRP kan psoriasis imidlertid behandles lettere og med succes. PRP diagnosticeres muligvis ikke, før de skællende pletter ikke reagerer på psoriasisbehandling.

Hvis din læge har mistanke om PRP, kan de gøre en hudbiopsi for at hjælpe dem med at stille en diagnose. Til denne procedure fjerner din læge en lille prøve af din hud. De ser derefter på det under et mikroskop for at analysere det.

Hvad er mulige komplikationer af PRP?

For det meste kan PRP være kløende og ubehageligt. Disse symptomer kan falde over tid, selvom udslæt ser ud til at blive værre. Tilstanden forårsager normalt ikke mange komplikationer.

PRP Support Group bemærker dog, at udslæt undertiden kan føre til andre problemer, såsom ektropion. I denne tilstand viser øjenlåget sig og udsætter overfladen af ​​øjet. PRP kan også føre til problemer med slimhinden i munden. Dette kan resultere i irritation og smerte.

Over tid kan PRP føre til keratodermi. Dette problem får huden på dine hænder og fodsåler til at blive meget tyk. Der kan udvikles dybe revner i huden, kaldet revner.

Nogle mennesker med PRP er også følsomme over for lys. De kan have problemer med at svede eller kontrollere deres kropstemperatur, når det er varmt.

Hvordan behandles PRP?

Der er ingen nuværende kur mod PRP, men behandling kan lindre symptomer. Din læge kan ordinere en eller flere af følgende behandlinger:

• Aktuelle cremer indeholdende urinstof eller mælkesyre. Disse går direkte på din hud.
• Orale retinoider. Eksempler inkluderer isotretinoin eller acitretin. Disse er derivater af vitamin A, der bremser væksten og udstødningen af ​​hudceller.
• Oralt vitamin A. Dette kan være nyttigt hos nogle mennesker, men kun i meget høje doser. Retinoider er mere effektive og mere almindeligt anvendte end vitamin A.
• Methotrexat. Dette er et oralt lægemiddel, der kan bruges, hvis retinoider ikke virker.
• Immunosuppressiva. Disse er orale lægemidler, der undertrykker immunsystemet. De inkluderer cyclosporin og azathioprin.
• Biologics. Disse er injicerbare eller intravenøse (IV) medicin, der påvirker dit immunsystem. De inkluderer lægemidlerne adalimumab, etanercept og infliximab.
• Terapi med ultraviolet lys. Dette gives normalt i kombination med psoralen (et lægemiddel, der gør dig mindre følsom over for solen) og et retinoid.

Kan jeg forhindre PRP?

Det er ikke muligt at forhindre PRP, da årsagen og starten er ukendt. Hvis du har mistanke om, at du har PRP, skal du kontakte din læge. At starte en behandling, der fungerer for dig, så snart du får en diagnose, er nøglen til at lindre dine symptomer.

At finde en effektiv behandling er også vigtigt, fordi du kan udvikle mere end en type PRP i løbet af sygdommen.

Vil PRP forsvinde?

Afhængigt af hvilken type PRP du har, kan dine symptomer måske eller ikke forsvinde. Hvis du har klassisk PRP hos voksne, vil dine symptomer sandsynligvis vare et par år eller derunder og derefter aldrig vende tilbage.

Symptomerne på andre PRP-typer kan være mere langvarige. Imidlertid kan behandlinger gøre symptomer mindre synlige.

Tal med din læge

PRP er en sjælden hudsygdom præget af konstant betændelse og udstødning af din hud. Det kan påvirke hele din krop eller bare dele af den. Det kan starte når som helst i dit liv. Selvom der ikke er nogen nuværende kur, kan behandlinger hjælpe med at lette dine symptomer.

Behandlinger for PRP inkluderer topisk, oral og injicerbar medicin. De inkluderer også ultraviolet lysterapi. Arbejd med din læge for at finde den behandling, der fungerer bedst til at lindre dine symptomer på PRP.