Microtia

Hvad er mikrotia?

Microtia er en medfødt abnormitet, hvor den ydre del af et barns øre er underudviklet og normalt misdannet. Manglen kan påvirke det ene (ensidige) eller begge (bilaterale) ører. I omkring 90 procent af tilfældene forekommer det ensidigt.

I USA er den estimerede forekomst af mikrotia ca. 1 til 5 ud af 10.000 levende fødsler om året. Bilateral mikrotia anslås kun at forekomme hos 1 ud af 25.000 fødsler årligt.

Fire kvaliteter af mikrotia

Microtia forekommer i fire forskellige niveauer eller kvaliteter af sværhedsgrad:

• Grad I. Dit barn kan have et eksternt øre, der ser lille ud, men normalt normalt, men øregangen kan være indsnævret eller mangler.
• Grad II. Den nederste tredjedel af dit barns øre, inklusive øreflippen, kan synes at være normalt udviklet, men de to øverste tredjedele er små og misdannede. Øregangen kan være smal eller mangler.
• Grad III. Dette er den mest almindelige type mikrotia, der observeres hos spædbørn og børn. Dit barn kan have underudviklet, små dele af et eksternt øre til stede, herunder begyndelsen på en lap og en lille mængde brusk øverst. Med grad III mikrotia er der normalt ingen øregang.
• Grad IV. Den mest alvorlige form for mikrotia er også kendt som anotia. Dit barn har anoti, hvis der ikke er øre eller øregang til stede, hverken ensidigt eller bilateralt.

Billeder af mikrotia

Hvad forårsager mikrotia?

Microtia udvikler sig normalt i graviditetens første trimester i de tidlige udviklingsuge. Årsagen er for det meste ukendt, men har undertiden været forbundet med stof- eller alkoholbrug under graviditet, genetiske tilstande eller ændringer, miljømæssige udløsere og en diæt med lavt indhold af kulhydrater og folsyre.

En identificerbar risikofaktor for mikrotia er brugen af ​​acnemedicinen Accutane (isotretinoin) under graviditeten. Denne medicin er blevet forbundet med flere medfødte abnormiteter, herunder mikrotia.

En anden mulig faktor, der kan sætte et barn i fare for mikroti er diabetes, hvis moderen er diabetiker før graviditet. Mødre med diabetes ser ud til at have større risiko for at føde en baby med mikrotia end andre gravide kvinder.

Microtia ser ikke ud til at være en genetisk nedarvet tilstand for det meste. I de fleste tilfælde har børn med mikrotia ikke andre familiemedlemmer med tilstanden. Det ser ud til at ske tilfældigt og er endda blevet observeret i sæt tvillinger, at den ene baby har den, men den anden ikke.

Selvom de fleste forekomster af mikrotia ikke er arvelige, kan tilstanden i den lille procentdel af arvelige mikrotier hoppe over generationer. Også mødre med et barn født med mikrotia har en let øget (5 procent) risiko for at få et andet barn med tilstanden også.

Hvordan diagnosticeres mikrotia?

Dit barns børnelæge skal være i stand til at diagnosticere mikrotia gennem observation. For at bestemme sværhedsgraden vil dit barns læge bestille en undersøgelse med en øre-, næse- og halsspecialist (ENT) og høreprøver med en pædiatrisk audiolog.

Det er også muligt at diagnosticere omfanget af dit barns mikrotia gennem en CAT-scanning, selvom dette kun hovedsagelig gøres, når et barn er ældre.

Audiologen vil evaluere dit barns niveau for høretab, og ENT vil bekræfte, om en øregang er til stede eller fraværende. Dit barns ENT vil også være i stand til at rådgive dig om mulighederne for hørehjælp eller rekonstruktionskirurgi.

Fordi mikrotia kan forekomme sammen med andre genetiske tilstande eller medfødte defekter, vil dit barns børnelæge også ønsker at udelukke andre diagnoser. Lægen kan anbefale en ultralyd af dit barns nyrer for at evaluere deres udvikling.

Du kan også blive henvist til en genetisk specialist, hvis dit barns læge har mistanke om, at andre genetiske abnormiteter kan være på spil.

Undertiden vises mikrotia sammen med andre kraniofaciale syndromer eller som en del af dem. Hvis børnelægen har mistanke om dette, kan dit barn blive henvist til kraniofaciale specialister eller terapeuter til yderligere evaluering, behandling og terapi.

Behandlingsmuligheder

Nogle familier vælger ikke at gribe ind kirurgisk. Hvis dit barn er et spædbarn, kan en rekonstruktiv operation af øregangen ikke udføres endnu. Hvis du er utilpas med kirurgiske muligheder, kan du vente, indtil dit barn er ældre. Kirurgi for mikrotia har tendens til at være lettere for ældre børn, da der er mere brusk til rådighed for graft.

Det er muligt for nogle børn født med mikrotia at bruge ikke-kirurgiske høreapparater. Afhængigt af omfanget af dit barns mikrotia kan de være kandidat til denne type enhed, især hvis de er for unge til operation, eller hvis du udsætter det. Høreapparater kan også bruges, hvis der er en øregang.

Ribbruskgraftoperation

Hvis du vælger et ribtransplantat til dit barn, gennemgår de to til fire procedurer i løbet af flere måneder til et år. Ribbenbrusk fjernes fra dit barns bryst og bruges til at skabe form af et øre. Derefter implanteres det under huden på det sted, hvor øret ville have været placeret.

Efter at det nye brusk er fuldt inkorporeret på stedet, kan der udføres yderligere operationer og hudtransplantater for bedre at placere øret. Ribtransplantationskirurgi anbefales til børn i alderen 8 til 10 år.

Ribbrusk er stærkt og holdbart. Væv fra dit barns egen krop er også mindre tilbøjelige til at blive afvist som implantatmateriale.

Ulemper ved operationen involverer smerte og mulig ardannelse på transplantatstedet. Ribbenbrusk, der bruges til implantatet, føles også fastere og stivere end ørebrusk.

Medpor graftkirurgi

Denne type rekonstruktion involverer implantering af et syntetisk materiale snarere end ribbenbrusk. Det kan normalt udfyldes i en procedure og bruger hovedbundsvæv til at dække implantatmaterialet.

Børn så unge som 3 år kan sikkert gennemgå denne procedure. Resultaterne er mere konsistente end ribtransplantatoperationer. Der er dog en højere risiko for infektion og tab af implantatet på grund af traume eller skade, fordi det ikke er inkorporeret i det omgivende væv.

Det vides heller ikke endnu, hvor længe Medpor-implantater holder, så nogle børnekirurger vil ikke tilbyde eller udføre denne procedure.

Protetisk ydre øre

Proteser kan se meget ægte ud og bæres enten med et klæbemiddel eller gennem et kirurgisk implanteret ankersystem. Proceduren for at placere implantatankre er mindre, og restitutionstiden er minimal.

Proteser er en god mulighed for børn, der ikke har været i stand til at gennemgå genopbygning, eller for hvem genopbygning ikke lykkedes. Imidlertid har nogle individer problemer med ideen om en aftagelig protese.

Andre kan have hudfølsomhed over for klæbemidler af medicinsk kvalitet. Kirurgisk implanterede ankersystemer kan også øge dit barns risiko for hudinfektion. Derudover skal proteser udskiftes fra tid til anden.

Kirurgisk implanterede høreapparater

Dit barn kan drage fordel af et cochleaimplantat, hvis deres hørelse er påvirket af mikrotia. Fastgørelsespunktet implanteres i knoglen bag og over øret.

Når helingen er afsluttet, modtager dit barn en processor, der kan tilknyttes på stedet. Denne processor hjælper dit barn med at høre lydvibrationer ved at stimulere nerverne i det indre øre.

Vibrationsinducerende enheder kan også være nyttige til at forbedre dit barns hørelse. Disse bæres i hovedbunden og er magnetisk forbundet med kirurgisk placerede implantater. Implantaterne forbinder til mellemøret og sender vibrationer direkte ind i det indre øre.

Kirurgisk implanterede høreapparater kræver ofte minimal helbredelse på implantationsstedet. Imidlertid kan nogle bivirkninger være til stede. Disse inkluderer:

• tinnitus (ringer i ørerne)
• nerveskader eller tilskadekomst
• høretab
• svimmelhed
• lækage af væsken, der omgiver hjernen

Dit barn kan også have en lidt øget risiko for at udvikle hudinfektioner omkring implantatstedet.

Indvirkning på hverdagen

Nogle børn født med mikrotia kan opleve delvis eller fuldt høretab i det berørte øre, hvilket kan påvirke livskvaliteten. Børn med delvis høretab kan også udvikle talehindringer, når de lærer at tale.

Interaktion kan være vanskelig på grund af høretab, men der er terapimuligheder, der kan hjælpe. Døvhed kræver et ekstra sæt livsstilstilpasninger og justeringer, men disse er meget mulige, og børn tilpasser sig generelt godt.

Hvad er udsigterne?

Børn født med mikrotia kan leve et helt liv, især med passende behandling og eventuelle nødvendige livsstilsændringer.

Tal med dit lægehjælp om den bedste fremgangsmåde for dig eller dit barn.