Hvad er en neuroendokrin tumor i bugspytkirtlen (PNET)?
En bugspytkirtel neuroendokrin tumor (PNET) udvikler sig i bugspytkirtlen fra en celletype kendt som en neuroendokrin eller en endokrin celle. Disse celler fremstiller og frigiver hormoner såsom insulin og glukagon i blodbanen.
En PNET kan være godartet (ikke-kræft) eller ondartet (kræft). Visse typer PNET'er kan forårsage en overproduktion af hormoner.
Kun 7 procent af kræft i bugspytkirtlen forårsager PNET'er, så disse tumorer er sjældne. Imidlertid kan en PNET resultere i en række symptomer afhængigt af typen af hormon, som den producerer. Hvis tumoren er ondartet og spreder sig til andre dele af kroppen, kan kræften blive meget alvorlig.
Andre navne til et PNET er:
- neuroendokrin tumor (NET)
- endokrin tumor i bugspytkirtlen
- pancreas holmecelletumor
- holmecelletumor
- holm af Langerhans-tumor
Hvad er typerne af neuroendokrin tumor i bugspytkirtlen?
PNET'er kan være enten ikke-funktionelle eller funktionelle.
Ikke-funktionelle bugspytkirtel neuroendokrine tumorer
Ikke-funktionelle neuroendokrine tumorer i bugspytkirtlen producerer stoffer, der ikke forårsager symptomer. De eneste symptomer er dem, der skyldes tumorens vækst og spredning.
Disse tumorer er normalt ondartede.
Funktionelle neuroendokrine tumorer i bugspytkirtlen
Funktionelle tumorer er dem, der producerer et hormon, der forårsager symptomer.
De tre hovedtyper af funktionelle tumorer er insulinomer, gastrinomer og glucagonomer. Der findes andre funktionelle tumorer, men de er ekstremt sjældne.
Insulinom
Et insulinom er en tumor, der producerer hormonet insulin. Insulin er ansvarlig for at kontrollere sukker i blodbanen.
Insulinomer er den mest almindelige type funktionel PNET og tegner sig for næsten 70 procent af tilfældene. De er normalt godartede.
Gastrinom
Et gastrinom opstår, når tumoren vokser fra neuroendokrine celler, der danner hormonet gastrin. Gastrin hjælper med at frigive syre i maven til fordøjelse af mad.
Gastrinomer er normalt ondartede.
Glucagonoma
En tumor, der producerer hormonet glucagon, er kendt som en glucagonoma. Dette hormon får leveren til at frigive glukose eller sukker i blodbanen.
Glukagonomer er normalt ondartede.
Sjældne funktionelle tumorer
Der er et par typer ekstremt sjældne funktionelle PNET'er. Disse inkluderer VIPomas, der producerer vasoaktivt tarmpeptid (VIP).
Somatostatinomer er en anden type. De fremstiller hormonet somatostatin, som styrer sukker-, vand- og saltniveauer i kroppen.
Hvad er stadierne af en neuroendokrin tumor i bugspytkirtlen?
Som med andre kræftformer bruges faser og understationer til at beskrive, hvor avanceret et PNET er.
American Joint Committee on Cancer (AJCC) TNM-systemet bruger en skala fra 1 til 4 for PNET'er. Det tager højde for følgende:
- størrelsen af tumoren (T)
- om tumorens spredning til nærliggende lymfeknuder (N)
- om tumor er metastaseret, eller spredt, til fjerne steder (M)
Scene 1
I trin 1 er tumoren ikke større end 2 centimeter (0,79 tommer) på tværs og forbliver begrænset til bugspytkirtlen.
Trin 2
I nogle former for trin 2 er tumoren større end 2 cm over, men er stadig begrænset til bugspytkirtlen.
Du kan også blive diagnosticeret med fase 2, hvis tumoren ikke har spredt sig til nærliggende lymfeknuder eller fjerne steder, men den har nået den fælles galdegang eller tolvfingertarmen. Duodenum er en del af tyndtarmen.
Trin 3
Du får diagnosen fase 3, hvis et af følgende gælder:
- Tumoren har spredt sig til nærliggende blodkar eller organer (såsom tyktarmen eller milten), men den har ikke spredt sig til nærliggende lymfeknuder eller fjerne steder.
- Tumoren har spredt sig til nærliggende lymfeknuder, men ikke til fjerne steder. Tumoren kan have en hvilken som helst størrelse, og den kan være begrænset til bugspytkirtlen.
Trin 4
Du vil blive diagnosticeret med et stadium 4 PNET, hvis tumoren har spredt sig til fjerne steder i kroppen.
Du får denne diagnose uanset tumorens størrelse, uanset om den er begrænset til bugspytkirtlen eller ej, eller om den spredes til nærliggende lymfeknuder.
TumorkaraktererPNET'er klassificeres også i karakterer baseret på, hvordan deres celler ser ud, og om kræften sandsynligvis vil sprede sig.
Grad 1 tumorer har normalt udseende celler, der vokser langsomt. Grad 3-tumorer har unormalt udseende celler, der vokser hurtigt. Grad 2 tumorer er i midten. Cellerne ser noget unormale ud, men de vokser langsommere.
Hvad er symptomerne på en neuroendokrin tumor i bugspytkirtlen?
Symptomerne på en PNET varierer afhængigt af typen af tumor.
Symptomerne på ikke-funktionelle tumorer stammer fra tumorens vækst og spredning. Symptomerne på funktionelle tumorer afhænger af det hormon, der produceres og frigives i blodbanen.
Symptomer på en ikke-funktionel tumor
Symptomerne på en ikke-funktionel tumor inkluderer:
- dårlig fordøjelse
- øget gas
- diarré
- mavesmerter eller rygsmerter
- abdominal masse
- gulfarvning af huden og det hvide i øjnene, som kaldes gulsot eller icterus
Symptomer på gastrinom
Symptomerne på et gastrinom inkluderer:
- tilbagevendende mavesår
- mavesmerter, der reagerer på antacida
- maveindhold strømmer tilbage op i spiserøret
- diarré
Symptomer på insulinoma
Et insulinom kan forårsage forhøjet hjerterytme og lavt blodsukker. Symptomerne på lavt blodsukker er:
- hovedpine
- lyshårighed
- sløret syn
- svaghed
- ryster
- irritabilitet
- sult
Symptomer på en glucagonoma
Symptomerne på en glucagonoma inkluderer:
- udslæt på mave, ben eller ansigt
- diarré
- uforklarligt vægttab
- sår i tunge og mund
En glucagonoma kan også forårsage blodpropper, hvilket kan føre til følgende symptomer:
- stakåndet
- brystsmerter
- hoste
- smerter i en arm eller et ben
- arm eller ben hævelse
- varme på en arm eller et ben
En glucagonoma kan også forårsage forhøjet blodsukker, hvilket kan føre til disse symptomer:
- hovedpine
- tør hud
- hyppig vandladning
- sult
- tørst
Hvem er i fare for at udvikle en neuroendokrin tumor i bugspytkirtlen?
En PNET er en meget sjælden type tumor. Den eneste kendte risikofaktor for udvikling af en sådan tumor er at have en sygdom kaldet multiple endokrine neoplasi type 1 syndrom (MEN1) eller have en familiehistorie af syndromet.
MEN1 er en arvelig sygdom, der får en eller flere endokrine kirtler til at være overaktive eller vokse en tumor. De endokrine kirtler, der er påvirket af MEN1, inkluderer bugspytkirtlen, parathyroidea og hypofysen.
Hvordan diagnosticeres en neuroendokrin tumor i bugspytkirtlen?
Der er flere måder, din læge kan diagnosticere en PNET på. Det første trin er at gennemføre en samlet fysisk undersøgelse og en gennemgang af din medicinske og familiehistorie. Det næste trin er enten at køre en blodprøve eller udføre en billeddannelsesteknik for at lede efter en tumor.
Blodprøver ser efter øgede niveauer af hormoner og glukoseniveauer i blodbanen. Øgede niveauer kan indikere et PNET.
Billedbehandlingstest giver din læge mulighed for at visualisere din bugspytkirtel og se efter tilstedeværelsen af en tumor. Disse tests kan omfatte en ultralyd, en MR eller en CT-scanning.
En anden måde at få et billede af bugspytkirtlen på er at udføre mindre sonderende kirurgi. Din læge vil måske indsætte et lille kamera eller endoskop i maven for at se din bugspytkirtlen. De kunne også vælge at tage en lille prøve af vævet til en biopsi.
Hvad er behandlingsmulighederne for en neuroendokrin tumor i bugspytkirtlen?
Når en PNET er godartet, kan behandlingen simpelthen omfatte medicin, der behandler symptomerne på det overproduktion af hormon. En funktionel tumor er typisk godartet. Hvis symptomerne er alvorlige, kan det være nødvendigt med operation for at fjerne tumoren.
Kirurgi er den mest almindelige behandling for maligne tumorer. Formålet med operationen er at fjerne så meget af tumoren som muligt. Hvis tumoren er til stede i andre områder af din krop, såsom leveren eller lungerne, kan din kirurg også fjerne den fra disse steder.
Hvis kræften er udbredt i hele din krop, har du muligvis brug for kemoterapi for at mindske størrelsen af tumorer.
Hvad er overlevelsesraten for neuroendokrine tumorer i bugspytkirtlen?
Overlevelsesraten for mennesker med PNET'er er højere end for mennesker med mere almindelige kræft i bugspytkirtlen.
Nedenstående statistikker er for personer diagnosticeret mellem 2009 og 2015 og angiver, hvor mange af dem der bor i mindst 5 år efter diagnosen.
De blev taget fra Surveillance, Epidemiology og End Results (SEER) -databasen, som samler statistik fra flere regioner i hele USA.
Hvad er de langsigtede udsigter for mennesker med PNET'er?
Hvis din læge finder en ondartet tumor, før den spredes ud over bugspytkirtlen, er udsigterne gode. Kirurgi for at fjerne det kurerer normalt kræften. Jo mere kræftcellerne spredes gennem kroppen, jo lavere er chancerne for bedring.
Hvis tumoren er godartet, er udsigterne også gode. Læger kan normalt fjerne den godartede tumor og helbrede sygdommen gennem operation. Medicin kan lindre symptomer forårsaget af overskydende hormoner.
