Neutropeni

Hvad er neutropeni?

Neutropeni er en blodtilstand, der er karakteriseret ved lave niveauer af neutrofiler, som er hvide blodlegemer, der beskytter din krop mod infektioner.

Uden nok neutrofiler kan din krop ikke bekæmpe bakterier. At have neutropeni øger din risiko for mange typer infektion.

Typer af neutropeni

Der er fire typer neutropeni:

Medfødt

Medfødt neutropeni er til stede ved fødslen. Alvorlig medfødt neutropeni kaldes også Kostmann syndrom. Det forårsager meget lave neutrofile niveauer og i nogle tilfælde fuldstændig mangel på neutrofiler. Dette sætter spædbørn og små børn i fare for alvorlige infektioner.

Cyklisk

Cyklisk neutropeni er til stede ved fødslen og får neutrofiltællinger til at variere i en 21-dages cyklus. En periode med neutropeni kan vare et par dage efterfulgt af normale niveauer resten af ​​cyklussen. Cyklussen begynder derefter igen.

Autoimmun

Med autoimmun neutropeni fremstiller din krop antistoffer, der bekæmper dine neutrofiler. Disse antistoffer dræber neutrofiler og forårsager neutropeni.

Autoimmun neutropeni er mest almindelig hos spædbørn og småbørn med en gennemsnitsalder for diagnose mellem 7 og 9 måneder.

Idiopatisk

Idiopatisk neutropeni udvikler sig når som helst i livet og kan påvirke enhver. Årsagen er ukendt.

Hvad er symptomerne på neutropeni?

Neutropeni symptomer kan variere fra mild til svær. Jo lavere niveauet af neutrofiler er, desto mere intense er symptomerne.

Typiske symptomer inkluderer:

• feber
• lungebetændelse
• bihuleinfektioner
• otitis media (øreinfektion)
• tandkødsbetændelse (tandkødsbetændelse)
• omphalitis (navleinfektion)
• hudabcesser

Alvorlig medfødt neutropeni kan have alvorlige symptomer. Symptomerne inkluderer ofte bakterielle infektioner. Disse infektioner kan vokse på huden og i fordøjelses- og åndedrætssystemerne.

Symptomerne på cyklisk neutropeni gentager sig i 3-ugers cyklusser. Infektioner kan øges, når neutrofilniveauer falder.

Symptomerne på autoimmun og idiopatisk neutropeni inkluderer infektioner. De er normalt ikke så alvorlige som dem i medfødte former.

Hvad forårsager neutropeni?

Neutropeni kan udløses af:

• kemoterapi
• strålebehandling
• brugen af ​​visse stoffer

Andre årsager inkluderer:

• Shwachman-Diamond syndrom, som er en arvelig tilstand, der påvirker mange organer og ofte er kendetegnet ved knoglemarv og svigt i bugspytkirtlen
• glykogen-opbevaringssygdom type 1b, som er en sjælden arvelig lidelse, der påvirker blodsukkeret
• leukæmi
• virussygdomme
• svær aplastisk anæmi
• Fanconi anæmi
• tilstande, der påvirker knoglemarv
• infektioner, både virale og bakterielle, herunder HIV, hepatitis, tuberkulose og Lyme sygdom
• mangler i visse vitaminer og mineraler, herunder B12, folsyre og kobber

Ifølge U.S.National Library of Medicine har de fleste mennesker med svær medfødt neutropeni ingen familiehistorie af tilstanden.

Hvem er i fare?

Risikoen for neutropeni øges under visse forhold, såsom:

• Kræft
• leukæmi
• et svækket immunsystem

Kemoterapi og strålebehandling øger også risikoen.

Idiopatisk neutropeni påvirker mennesker i alle aldre, men mennesker over 70 har højere risiko. Mænd og kvinder har samme risiko.

Diagnosticering af neutropeni

Din læge kan bruge disse tests til at diagnosticere neutropeni:

• Komplet blodtal (CBC). Denne test måler neutrofiltællinger.Intermitterende CBC-tests kan hjælpe din læge med at kontrollere ændringer i neutrofiltal tre gange om ugen i 6 uger.
• Antistofblodprøve. Denne test kontrollerer for autoimmun neutropeni.
• Knoglemarvsaspirering. Denne procedure tester knoglemarvsceller.
• Knoglemarvsbiopsi. Dette indebærer afprøvning af et stykke af den benede del af knoglemarv.
• Cytogenetisk og molekylær test. Denne test hjælper din sundhedsudbyder med at undersøge cellernes strukturer.

Behandling af neutropeni

De fleste tilfælde af neutropeni kan behandles med granulocyt-kolonistimulerende faktorer (G-CSF). Dette er en syntetisk kopi af hormonet, der får neutrofiler til at vokse i knoglemarven. G-CSF kan øge antallet af neutrofiler.

G-CSF gives normalt som en daglig subkutan (under huden) injektion. Behandlingen inkluderer undertiden knoglemarvstransplantationer. Dette er normalt når leukæmi er til stede, eller G-CSF ikke virker.

Følgende terapier kan også behandle infektioner, der opstår på grund af lidelsen:

• antibiotika
• antiinflammatoriske lægemidler
• kortikosteroider
• cytokiner
• glukokortikoider
• immunoglobuliner
• immunsuppressive lægemidler
• transfusioner af hvide blodlegemer
• vitaminer

Outlook

Neutropeni kan vare i måneder eller år. Det kaldes akut, når det varer i mindre end 3 måneder. Når det varer i længere tid, kaldes det kronisk.

Lavere neutrofile niveauer kan forårsage farlige infektioner. Disse infektioner kan være livstruende, når de ikke behandles.

At have svær medfødt neutropeni øger din risiko for andre tilstande. Ifølge US National Library of Medicine har omkring 40 procent af mennesker med medfødt neutropeni nedsat knogletæthed. Dette sætter dem i en højere risiko for osteoporose.

Cirka 20 procent har leukæmi eller blod- og knoglemarvssygdom i ungdomsårene.

Behandling af neutropeni lægger vægt på at hjælpe dig med at leve et normalt liv. Administration af det indebærer:

• årlig overvågning af knoglemarv
• månedlige CBC-tests
• følelsesmæssig støtte
• psykologisk terapi

Kan du forhindre neutropeni?

Der kendes ingen specifik forebyggelse for neutropeni. National Neutropenia Network rådgiver dog følgende for at reducere komplikationer:

• Oprethold god mundhygiejne. Få regelmæssige tandprøver, og brug et antibakterielt mundskyl.
• Hold vaccinationer opdaterede.
• Søg lægehjælp ved feber over 101,5 ° F (38,5 ° C).
• Vask dine hænder grundigt.
• Pas på snit og skraber.
• Brug antibiotika og svampedræbende midler som anvist.
• Vide, hvordan du når din læge og hospitalet.
• Tal med din læge, inden du rejser ud af landet.

Disse forebyggende livsstilsforanstaltninger kan hjælpe dig med at reducere potentielle komplikationer af neutropeni. Tal med din læge om eventuelle symptomer, og ved altid, hvordan du når din læge og hospitalet.